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50%以上PTL病人表现为结外肿块，累及器官包括胃肠道、肺、皮肤、肝、CNS和移植物自身，尤其CNS受累，见于20%～25%病人，这在普通人群少见。移植物受累的概率也很高，与CNS的相似。移植物受累可以导致移植脏器的功能异常。临床分型见表1。
组织活检是确诊的主要依据。但是，目前已经认识到，与其他大多数淋巴瘤不一样,单凭组织病理学的检查往往难以诊断本病。在诊断时尚需考虑下列情况：①疾病呈多克隆或单克隆过程的定义;②用于诊断的非组织学特征如DNA重排、突变和克隆性测定的标准化;③肿瘤组织内EBV阳性的应用;④肿瘤细胞来源的鉴定：供者或宿主。尽管这些问题在临床上往往难以处理，有关最近提出，肿瘤型的EBV阳性PTL的最佳诊断标准如下：①具备由淋巴增殖性疾患引起的内在结构破坏;②存在由细胞或病毒标志确定的单克隆或寡克隆的细胞群;③存在许多EBV感染的细胞。具备上述3个条件中的任何2个条件即可确诊。
