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幼年型粒-单核细胞白血病(慢性粒单核细胞白血病,婴幼儿单体7综合征,幼年型粒单核细胞白血病,幼年型粒-单核)

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幼年型粒-单核细胞白血病怎样治疗?

幼年型粒-单核细胞白血病诊疗知识

就诊科室: 儿科 治疗费用: 市三甲医院约(5000-10000元) 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 药物治疗

幼年型粒-单核细胞白血病一般治疗

幼年型粒-单核细胞白血病西医治疗

  (一)治疗

  强化疗(似AML)方案,巯嘌呤(6-MP) 泼尼松,巯嘌呤(6-MP) 皮下注射阿糖胞苷等方案治疗JMML均未获得缓解(CR)生存期平均8个月,强化疗组与非化疗组生存相似。维A酸疗效不肯定,干扰素(IFN-α)难于确定疗效。

  目前骨髓移植(BMT)是惟一明确能改善JMML预后的治疗方法。接受HLA匹配的家族供者骨髓,患儿预计生存期明显好于接受无关供者或不匹配供者骨髓移植患儿。

  Niemeyer等报道110例JMML,38例行异基因骨髓移植,中位生存期8.5个月(0.3~112个月),10年生存期可能是39%;非移植组72例,10年生存可能是6%,BMT组明显优于非BMT组。

  (二)预后

  JMML预后差,多数生存期短于2年,但其病程存在异质性,约1/3患儿不管是否治疗,均表现为进展迅速、脏器肿大、恶病质、骨髓衰竭而在数月内死亡;1/3患儿不经治疗可获得临床部分改善,甚至细胞计数完全正常,生存期达2年或以上,文献中报道最长达9年。提示预后好的因素有:①年龄<2岁者生存期长,特别是小于1岁者生存期明显长;②HbF>10%;③Plt>40×109/L;④缺乏克隆性遗传学异常者。而外周血原始细胞和幼红细胞多者预后差。

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