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小舞蹈病病因 主要病因: 风湿热中枢神经系统损害
一、病因
本病与A型溶血性链球菌感染有关,约30%的病例在风湿热发作或多发性关节炎后2~3个月发病。通常无近期咽痛或发热史,部分患者咽拭子培养A型溶血性链球菌阳性;血清可检出抗神经元抗体,与尾状核、丘脑底核等部位神经元抗原起反应;抗体滴度与本病转归有关,提示可能与自身免疫反应有关。本病好发于围青春期,女性较多,怀孕期或口服避孕药患者可复发,提示与内分泌改变有关。
二、发病机制
一般认为,易感儿童经A组β溶血性链球菌感染后,产生相应抗体,这类抗体错误地识别了尾状核、丘脑下核神经元的抗原,引起炎症反应而致病。
无并发症的急性舞蹈病很少死亡,故病理资料很少。但多数作者认为,本病主要的病理变化为大脑皮质、基底核、黑质、丘脑底核及小脑齿状核等处散在的动脉炎和神经细胞变性,偶亦可见到点状出血,有时脑组织可呈现栓塞性小梗死。软脑膜可有轻度的炎性改变,血管周围有小量淋巴细胞浸润。
在本病尸检的病例中90%可发现有风湿性心脏病的证据。