先天性静脉畸形肢体肥大综合征一般治疗

　　先天性静脉畸形肢体肥大综合征西医治疗

     一、治疗

　　目前无特效的治疗方法。鉴于本病是一个良性的疾病过程，伴有严重症状和后果的病例并不多见，因而主要是对症和减状治疗。

      1.非手术治疗

对于主诉症状不明显，肢体浅静脉曲张轻微，皮肤仅有局限性的葡萄酒色斑，表皮血管痣，肢体长度差<1cm的患者可以不作特殊处理。肢体长度差超过1.5cm者，可采用垫高健侧鞋跟，以避免长期跛行导致继发性脊柱侧凸。

　　应该特别着重提出的是肢体弹力织物的应用。无论病情轻重，一经确诊为此病且伴有浅静脉曲张者首先应用弹力织物绑扎患肢。此法可压迫曲张静脉，改善静脉淤血和静脉高压，减轻下肢肿胀及沉重感，预防血栓性浅静脉炎的发生或淤血性溃疡的形成。对于有动静脉瘘者，可减少动静脉分流量，从而减少回心血量，减轻心脏负荷。对于有海绵状血管瘤的病人，可减少瘤腔内淤血，降低瘤腔内压力，减缓瘤体的发展和蔓延。手术前或术后的病人应用弹力织物，也可对手术起辅助治疗作用。在应用弹力织物时应注意松紧适度，过于松弛起不到治疗作用。过紧有时反而加重病情，特别对伴有深静脉缺如的病人犹为如此。

　　对于不伴有动静脉瘘的浅静脉曲张的患者，可适当抬高患肢，间断应用静脉回流泵治疗。

　　2.手术治疗

此病的手术治疗均为减状手术，并且只有部分病人可通过手术改善症状，故务必慎重选择，严格掌握手术适应证。

　　(1)术前准备：

　　①详细、准确了解患肢血管情况。包括深、浅静脉通畅与否，通畅程度及瓣膜功能情况;交通支功能;有无动-静脉瘘及血管瘤等。依此作为手术与否及选择手术方式的重要依据。

　　②此病术中出血较多，所以术前需全面了解患者全身凝血机制情况及营养状况。如有上述问题应纠正后再行手术。

　　③应向患者及家属交待病情，使其了解目前此病并无根治性疗法，各种术式均只能部分地减缓症状。

　　(2)麻醉：

一般采用硬膜外麻醉或臂丛麻醉即可。

　　(3)手术方式：

　　①局部曲张浅静脉剥脱术：必须严格掌握适应证，只有在深静脉通常、瓣膜功能正常的情况下才能处理浅静脉，否则会加重病情。手术适用于单纯异常浅静脉曲张;异常浅静脉及大、小隐静脉曲张且深静脉通常，瓣膜功能正常;异常浅静脉曲张伴深静脉轻-中度瓣膜功能不全，但深静脉通畅，大、小隐静脉瓣膜功能正常。对深静脉缺如或闭塞;重度深静脉瓣膜功能不全者禁用。

　　方法：单纯异常浅静脉曲张可行局部曲张静脉剥脱和分支结扎术。如曲张静脉与大、小隐静脉相交通，并引起大、小隐静脉曲张，应同时行高位结扎加剥脱术。所有连接曲线浅静脉及深静脉的交通支均应逐个予以结扎。如果曲张静脉分布广泛，甚至涉及整个肢体，可考虑借助止血带和驱血的方法手术，并建议分期手术，以减少术中出血量。

　　②耻骨上大隐静脉转流术：适用于患肢深静脉缺如或闭塞，浅静脉曲张明显但未回流至髂静脉或下腔静脉，患者症状重，对侧深、浅静脉通畅，瓣膜功能良好。同时伴有对侧静脉回流障碍者禁用。

　　方法：保证健侧大隐静脉近心端与深静脉通常完全。游离该大隐静脉至合适长度，结扎该长度内全程各属支，并离断远心端，将其轻柔、通顺(不扭曲)地通过耻骨上隧道引导到患侧，将大隐静脉远心端与患肢较粗大的浅静脉行端一侧吻合。为保证转流血管通畅，术中应适当应用肝素抗凝治疗。

　　③海绵状血管瘤切除术：局限性的海绵状血管瘤可行局部切除。广泛分布的海绵状血管瘤与正常组织无明显界限，彻底切除困难大，并有大量出血的危险。故建议应用止血带和驱血的方法手术，一次手术切除困难者可分期手术。

　　④动静脉瘘栓塞术：对于病情严重的动静脉瘘患者，可通过应用直接结扎和栓塞剂注入粘堵的方法减少动静脉直接分流量，降低静脉压，减少静脉回心血量，减轻心脏前负荷。同时可部分缓解患肢因高静脉压而引起的静脉回流障碍。此手术应注意防止肺栓塞及远端肢体缺血性坏死的发生。

　　(4)术后处理：

对于行耻骨上大隐静脉转流的患者，术后应予适当的抗凝和祛聚治疗，以防止转流血管的阻塞。定期复查，定期辅以静脉回流泵治疗。

　　采取其他3种术式的患者，术后应用弹力织物绑扎，此法除可辅助治疗外，还可在术后起到压迫，防止创面出(渗)血的作用。

　　动静脉瘘栓塞术后的病人，应密切注意有无急性肺动脉栓塞的发生及肢体远端缺血的表现。

　　二、预后

　　静脉畸形骨肥大综合征是一种病变较复杂的先天性疾病，早期诊断，明确病变类型和程度，尽早施行正确、的手术和非手术治疗，以及中西医结合治疗，能够控制病情发展，改善患肢的血液循环，减轻肢体的淤血状态，预防各种并发症的发生。正确掌握手术适应证、手术时机和手术操作，是提高手术成功率的关键。病变局限、简单，程度较轻者的治疗较好，病变停止发展，可获得双下肢等长的。病变广泛、复杂，程度严重者疗效较差。反复发生严重出血者可危及生命。病变复杂、广泛，并发症严重，且治疗不及时者，肢体预后不良，有高位截肢病例报道。