您好,欢迎来到问大夫!
当前位置 : 问大夫>查疾病>儿科>先天性胆道闭锁

先天性胆道闭锁(胆道闭锁)

极速咨询 (智能分诊三甲公立医生)

14万+公立医生在线解答,1-3分钟回复

先天性胆道闭锁应该做哪些检查?

  先天性胆道闭锁检查

现有的实验方法较多,但特异性均差。胆道闭锁时,血清总胆红素增高,一分钟胆红素的比例亦相应增高。碱性磷酸酶的异常高值对诊断有参考价值。Υ-谷氨酰转酶高峰值高于300IU/L,呈持续性高水平或迅速增高状态。5′核苷酸酶在胆管增生越显著时水平越高,测定值>25IU/L,红细胞过氧化氢溶血试验方法较为复杂,若溶血在80%以上者则属阳性。甲胎蛋白高峰值低于40μg/ml,其他常规肝功能检查的结果均无鉴别意义。

  对于黄疸的发病过程、粪便的色泽变化、腹部的理学检查,应作追迹观察,进行综合分析。目前认为下列检查有一定的诊断价值。

  1.实验室检查

  (1)血清胆红素动态观察:

每周测定1次血清胆红素,描绘成动态曲线。如胆红素量曲线随病程趋向下降,则可能是肝炎;若持续上升,提示为胆道闭锁。但重型肝炎并伴有肝外胆道阻塞时,亦可表现为持续上升,此时则鉴别困难。

  (2)血浆低密度脂蛋白-X(LP-X)测定:

LP-X在胆道梗阻时明显升高,据研究所有胆道闭锁病例均显升高,在日龄较小时已表现出阳性,若LP-X>5000mg/L则胆道闭锁可能性大。新生儿肝炎病例早期呈阴性,但随日龄增长也可转为阳性。若出生已超过4周而Lp-X阴性,婴儿肝炎可能性大;如>500mg/dl,则胆道闭锁可能性大。亦可服用消胆胺4g/天,共2~3周,比较用药前后的指标,如含量下降则支持新生儿肝炎综合征的诊断,若继续上升则有胆道闭锁可能。

  2.十二指肠引流 

 将带金属头的小儿十二指肠引流管置入十二指肠后(经X线定位),抽吸十二指肠液,然后肌注阿托品,口服33%MgSO4,再抽吸十二指肠液,将液体做pH和胆红素测定,若是黄色,含胆红素,则可排除胆道闭锁。

  3.超声显象检查

  (1)测量进餐前后胆囊大小:

若胆囊发育好,进餐后可缩小至原来体积50%以上,以婴儿肝炎可能性大;若胆囊呈一长狭空瘪的囊,或探测不到应考虑胆道闭锁。

  (2)肝门纤维块:

正常在肝十二指肠韧带内,门静脉分成左右两支进入肝脏,而在门静脉分支的上方为左右肝管汇合出肝门之外。婴儿肝炎患儿此处有正常的肝管,B超下可探测到管状结构。胆道闭锁患儿此处无左右肝管,为一略呈三角形的纤维块,内有微小胆管和结蒂组织,B超检测为1~2cm横径的索状高回声区,二者易鉴别,准确率可达90%以上。

  4.99mTCM-IDA闪烁法排泄试验 

 有较高的肝细胞摄取率(48%~56%)。胆道闭锁早期,肝细胞功能尚接近正常时,放射性药物在注射后5min可见肝脏显影,随着动态观察24h,肠道未显影。放射药物反而经异位途径排出(肾、心显影清楚)。婴儿肝炎可见放射性药物进入肠道,有时比正常显影时间延迟。

  5.MRCP(磁共振胆道系统水成像) 

 此法分辨率高。婴儿肝炎可见到肝内胆管、左右肝管、总肝管、胆总管通畅,90%患儿可显示胆囊在正常大小范围,上述结构在MRCP上表现为高信号。相反,胆道闭锁患儿肝外胆管甚至胆囊也不显示。

  6.肝穿刺病理组织检查  

一般主张作肝穿刺活检,或经皮肝穿刺造影及活检。新生儿肝炎的特征是小叶结构排列不整齐、肝细胞坏死、巨细胞性变和门脉炎症。胆道闭锁的主要表现为胆小管明显增生和胆汁栓塞、门脉区域周围纤维化,但有的标本亦可见到多核巨细胞。因此,肝活检有时能发生诊断困难,甚至错误,有10~15%病例不能凭此作出正确诊断。

  7.胆汁酸定量测定

最近应用于血纸片血清总胆汁酸定量法,胆道闭锁时血清总胆汁酸为107~294μmol/L,一般认为达100μmol/L都属郁胆,同年龄无黄疸对照组仅为5~33μmol/L,平均为18μmol/L,故有诊断价值。尿内胆汁酸亦为早期筛选手段,胆道闭锁时尿总胆汁酸平均为19.93±7.53μmol/L,而对照组为1.60±0.16μmol/L,较正常儿大10倍。

  总之,在生后1个月时,一旦高度怀疑为胆道闭锁,就应进行多种的鉴别诊断方法,如临床、实验室、超声、放射和组织切片等,外科探查也应考虑。对病程已接近2个月而诊断依然不明者,应作右上腹切口探查,通过最小的操作而获得肝组织标本和胆道造影。如发现胆囊,作穿刺得正常胆汁,提示近测胆管系统未闭塞,术中造影确定远端胆管系统。假如肝外胆管未闭寒,则作切取活检或穿刺活检,取自两个肝叶以利诊断。如遇小而萎陷的胆囊得白色胆汁时仍应试作胆道造影,因新生儿肝炎伴严重肝内胆汁郁积或肝内胆管缺如,均可见到瘪缩的胆囊。如造影显示肝外胆管细小和发育不良,但是通畅,则作活检后结束手术。假如胆囊闭锁或缺如,则解剖肝门区组织进行肝门肠管吻合术。

先天性胆道闭锁相关疾病