先天性肠旋转不良症状诊断

一、症状

　　肠旋转不良是新生儿肠梗阻的较常见原因之一，在消化道畸形中本病仅略少于肥厚性幽门狭窄。此点，我国与欧美各国非常不同，在这些国家肥厚性幽门狭窄要比肠旋转不良多10余倍。但是并非有肠旋转不良病理的全部患者均在新生儿期出现症状，在婴儿及儿童偶尔亦可遇到这种病例，极少数也可成人时才发病。肠旋转不良常导致如下临床表现：

①肠扭转;

②急性或慢性十二指肠梗阻;

③腹内疝。发病年龄不定，以新生儿为多，约占80%病例，部分病例在儿童或成人期始出现症状，也有少数病例无临床症状，系在X线检查或其他手术时偶尔发现。

　　1.新生儿肠旋转不良 出生后24h内有正常胎粪排出，初起喂奶经过亦良好，一般在第3～5天突然出现大量胆汁性呕吐。由于十二指肠受压程度不同，可表现为部分或完全梗阻。部分梗阻时，间歇性呕吐，呕吐物含胆汁，腹部并不饱胀，无阳性体征。完全梗阻时，则呕吐持续而频繁，伴有脱水、消瘦及便秘，若并发肠扭转，则症状更为严重，呕吐咖啡样液或呕血、便血，提示已发生肠绞窄。肠坏死或穿孔时可出现腹膜炎、高热、脱水等中毒性休克症状。

　　新生儿肠旋转不良约有20%的病例可伴发黄疸。原因尚不清楚，可能系扩张的胃和十二指肠压迫胆总管引起梗阻性黄疸;或因门静脉和肠系膜静脉受压，其血流量减少，肝动脉血流量代偿性增加，使未经处理的间接胆红素重回循环。同时由于门静脉血流量减少后，肝细胞缺氧，酶系统的形成受到影响之故。

　　2.婴儿及儿童肠旋转不良 由于病理畸形变异不同，故表现为各种程度不等的肠梗阻症状。多数表现为间歇性含胆汁的呕吐，且常能自行缓解，如此反复发作。也有少数患儿出生后一直无症状，因突然发生肠扭转而出现剧烈腹痛，频繁呕吐及便秘等完全性肠梗阻的症状。此外，因部分性肠梗阻的反复发作，肠道发生缺血，从而影响肠道黏膜对营养物质的吸收和转运。有报道在婴儿与儿童病例中70%有不等程度的营养不良。因此，有人主张凡生长发育障碍并有胃肠道症状的小儿，必须作胃肠道X线检查，以排除肠旋转不良。

　　二、诊断

　　凡新生儿有高位肠梗阻的表现，而曾有过正常胎粪排出者均应考虑肠旋转不良的诊断。新生儿肠旋转不良与十二指肠闭锁或狭窄，环状胰腺三者临床症状酷似，且有并存可能，鉴别时颇为困难，故只要明确有十二指肠梗阻的存在，不宜过多检查，应尽早手术探查。

　　婴儿与儿童病例症状不典型，故常须依赖X线检查确诊。包括腹部直立位平片、钡剂灌肠为主要诊断依据，较大婴儿和儿童在发生不完全性十二指肠梗阻时，可吞服少量稀钡或碘油进行检查。