新生儿先天性膈疝一般治疗

　　一、治疗

　　1.内科治疗

　　(1)胎儿期诊断膈疝者：

应由产科超声及胎儿超声心动图检查有无其他畸形和心脏异常，是否合并染色体异常，特别是18-三体综合征。须经围产医学讨论，决定是否中止妊娠、胎儿手术或待出生后再手术。

　　(2)采用保守治疗者：

饮食调节，适当用黏稠饮食，生活指导病儿多采用半坐位，进食后适当拍打背部。给予胃动力药物和制酸药物，加强胃排空，防止食管炎的发生。滑动性小型食管裂孔疝;临床症状轻微，在发育过程中可以自行消失或好转，因此多采用保守治疗。

　　2.手术治疗

手术和保守治疗没有明确的界线。确定诊断后应尽早择期手术，若有嵌闭急诊手术。食管裂孔疝的治疗是根据食管裂孔大小，腹腔食管及贲门胃底疝入胸腔的多少，是否合并胃食管反流及胃扭转，临床症状轻重等，具体情况而确定治疗原则：

　　(1)小型疝是与滑动性柱状疝一样，采用保守治疗，并定期行钡餐透视，观察疝形状变化，若24h pH监测≤4，食管镜检查炎症较重，食管下端高压带压力明显低于胃压，临床上呕吐明显者，再考虑手术。

　　(2)巨大型或伴有胃扭转者，应积极手术治疗。

　　(3)中型疝根据病情发展趋势及患儿的实际情况，可择期手术治疗。

　　3.婴幼儿膈疝围手术期护理

　　1 临床资料

　　本组男15例，女8例，入院年龄2小时～7岁，新生儿7例，婴儿(不含新生儿)11例。12例患儿术前经气管插管呼吸机辅助呼吸，20例患儿均在全麻气管插管下行疝内容复位、膈肌修补术。除4例新生儿重型病例死于顽固性低氧血症外，其余患儿痊愈出院。

　　2 护理体会

　　2.1 术前护理

　　2.1.1 加强呼吸道管理：

　　(1)先天性膈疝(CDH)患儿出生后即有呼吸困难者，立即行气管插管，给氧，机械通气，禁忌用面罩复苏囊手控加压通气，因为可引起胃肠道充气扩张。保持患儿安静，尽量采取患侧卧位，使用肩枕，伸直气道。定时拍背，吸痰，保持气道通畅。吸引负压不可过高，一般早产儿54～68 cmH2O，足月儿68～100 cmH2O，以免引起气道损伤。操作应轻柔、无菌，避免感染。注意保温，以减少热能及氧的消耗。

　　(2)婴幼儿需预防感冒，有肺部炎症者积极抗炎治疗。

　　2.1.2 禁食、胃肠减压：人院后即对患儿进行禁食，平卧位，头偏向一侧，以免呕吐引起吸人性肺炎，甚至窒息。对呕吐频繁者留置胃管保持开放，抽吸1次/小时，必要时持续低负压吸引，减轻压迫症状，防止人工辅助呼吸引起胃肠道充气扩张，每小时记录引流液的量、性质，如有血性或咖啡色胃液吸出时，应考虑可能为疝嵌顿引起胃肠坏死及应激性溃疡的发生。

　　2.1.3 生命体征的监测：每小时记录呼吸、体温、脉搏、血压、SpO2，特别要观察呼吸次数，听呼吸音，观察胸廓起伏、紫绀部位、程度，有无三凹征。记录24小时出入水量和尿量，维持水、电解质的平衡，预防酸碱代谢紊乱的出现并及时予以纠正。

　　2.1.4 营养支持：应严格按医嘱匀速补液，防止输液速度过快或液体量过多，增加心脏负担。贫血和营养不良的患儿，可予静脉营养，少量多次输血和血浆，以改善患儿的营养状况。

　　2.2 术后护理

　　2.2.1 重视肺发育不良的护理和气胸的防治：

　　(1)肺发育不良和肺功能不健全是该病的主要并发症。其主要临床表现是呼吸困难、气促、发绀、纵隔移位，部分患儿有咳嗽、发热等。因此，在护理工作中应严密观察呼吸症状及有无缺氧征象，及时作血气分析检查，了解体内有无缺氧、二氧化碳潴留及血pH值，并做出正确的处理。

　　(2)气胸也是围手术期死亡原因之一，尤其是对侧气胸易被忽视，术后患儿出现呼吸困难、口唇紫坩等应高度怀疑气胸并及时做出正确处理。

　　2.2.2 体位：术后麻醉清醒后予半卧位，使膈肌下降，利于肺复张，可减轻胸腔压力及膈肌缝线处的张力。

　　2.2.3 胃管护理：术后疝入胸腔的脏器还纳入腹腔，腹腔容积相对减小，为减轻腹胀，避免增加腹内压，本组患儿术后均予禁食，胃肠减压，保持导管固定、通畅。抽吸胃液1次/小时，避免负压过大，损伤胃黏膜，可根据病情使用低负压吸引器持续吸引，记录胃液量、颜色、性质。保持口腔和鼻腔清洁、湿润，口腔护理2次/天。观察是否有腹胀及肠鸣音情况，肠鸣音恢复、肛门排气后开始进食，宜采取逐渐增加的原则，先予温水少许，若无呕吐、腹胀，予牛奶逐渐过渡到普食，每次排便均应查潜血试验。幼儿饮食宜高热量、易消化、营养丰富，以利伤口早期愈合，增强体质。

　　2.2.4 体温的护理：注意保暖，一般婴幼儿术后体温不升，因为婴幼儿的体温调节功能不稳定，皮下脂肪少，体表面积相对大，易受外界气温的影响，可用棉被包裹。双足置用双布套的热水袋，水温不超过50℃，防止烫伤。也可置保暖床，床温以28～30℃，相对湿度50%～60%为宜。各种护理操作集中进行，以减少散热。

　　2.2.5 循环监测：本组4例合并肺发育不良，肺受压造成低氧、纵隔移位，1例由于胎儿循环持续存在致肺动脉高压及右向左分流，故应严密监测心率、血压、呼吸、尿量、SaO2等变化。为防止肺高压危象，遵医嘱使用镇静、肌松药，以防止患儿躁动致耗氧增加。本组1例术后第一天出现差异性紫绀，左上肢、双下肢紫绀， SaO2小于80%，颜面部及右上肢尚红，烦躁，心率180次/分，患儿出现呼吸窘迫，血气分析示PaO2 47 mmHg、PaCO2 59 mmHg，即给O2吸人、呼吸机高频通气及安定、芬太尼镇静等综合治疗2天后，SaO2升至97%，肤色转红。1例术后第一天、2例术后第三天分别出现尿少<1 ml/(kg·h)，末梢灌注差，给予多巴胺、多巴酚丁胺2～5 ？滋g/(kg·min)强心，并予速尿利尿，3例患儿分别于1天后末梢循环改善，尿量增至正常范围。

　　3 加强生活护理，预防并发症

　　(1) 预防口腔感染，术后禁食要做好口腔护理，每天用生理盐水棉球擦洗口腔两次，口唇干燥者可涂石腊油数。

　　(2)预防肺部感染;患儿术后置于单人病房，控制探视人数。每天为患儿叩胸拍背数次，保持病室清洁，空气清新，定时通风换气。操作时严格执行消毒隔离制度，避免发生交叉感染。

　　(3)预防褥疮：定时翻身，保持床单清洁、无皱、干燥，每天早晚用温水擦浴，便后及时清洗会阴，保持皮肤清洁干净，使患儿舒适，同时又促进全身血液循环，以利于早日康复。

　　二、预后

　　出生数小时内出现症状的先天性膈疝患儿，总成活率低于50%。世界少数几个有条件的医疗中心采用ECMO治疗配合成活率改进到60%～80%。但据文献最近报道，一部分有明显较长时期肺功能不全者采用ECMO治疗，日后虽成活很可能需要做肺移植手术。

　　修补术后肺发育与功能问题均有不同意见：

　　1976年，Reid等观察证实全肺容量和肺容量均减少而残余量增加。

　　1977年，Chatrath则认为两肺容量正常，仅在第1秒用力呼气量(FEV1)减少。

　　1979年，Boles 58例随访认为本病术后各项检查均可与正常同龄儿相似。

　　1987年，上海第二医科大学附属新华医院随访20例修补术后1～11年大部分儿童(>80%)在身高、体重、发育、横膈肌活动度和肺功能测定，特别是肺氧耗量分侧测定均接近或同正常儿童。

　　新生儿期手术成活的儿童常有正常的生长与发育。