小儿原发性血小板增多症一般治疗

　　一、治疗

　　治疗的目的在于使血小板数<600000/μl，而无明显临床毒性或抑制其他骨髓成分的现象。

　　1.血小板清除术 也称血小板单采术。适用于起病急，病情重，伴有栓塞或出血并发症的患者，目的是迅速降低血小板数，缓解症状，继用32P或化疗。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。

　　2.放射性32P 剂量为2.7mCi/m2静脉注射，但总量可达到但不超过7mCi。定期观察血象，如3个月病情未好转可再用1剂。一般1个月内血小板开始下降，6～8周达最低值。

　　3. 骨髓抑制性药物

　　(1)羟基脲：目前为首选，羟基脲2～4g/d，3～4天后减至1g/d。它无引起治疗相关白血病的报道。适用安全，但起效慢，约4周左右，且应给维持量，否则会反跳。

　　(2)白消安(马利兰)：以前作为首选药物，由于羟基脲广泛应用，现仍为的化疗药。剂量4～6mg/d，待血小板恢复正常时停用或小剂量维持。

　　(3)氧芬胂(马法兰)：0.05mg/(kg·d)，口服，易引起骨髓抑制，应定期查血象。

　　(4)苯丁酸氮芥(瘤可宁)：0.1～0.15mg/(kg·d)，待血小板减少至50%后药量减半。

　　(5)氮芥：适用于合并血栓形成之重症者，用量0.4mg/kg，溶于生理盐水20ml内推入，酌情给小量镇静药。

　　4.血小板功能抑制药：

　　阿司匹林10mg/(kg·d)口服，可减少血栓形成。

　　双嘧达莫(潘生丁)5mg/(kg·d)口服。

　　消炎痛 每次服25mg，1日2～3次，口服。

　　有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药。

　　5.干扰素 有抗病毒、抗增殖、有免疫调节、诱导分化、抑制骨髓恶性克隆形成作用。剂量：100～300U/次，隔天皮下注射，待血小板<400×109/L可停用。

　　6.难治性血小板增多症，可试用阿那格雷(anagrelide)，开始0.5mg，每6小时1次口服，日总剂量2mg。可逐渐增加每周一次(1～2mg/d)或隔周一次直至血小板计数在一比较安全的范围(<600000/μl)，或每天最大总剂量达12mg。极少需要8mg/d。当患者初次治疗或阿那格雷剂量正在调整时，血小板计数应每周至少检测2次。

　　二、预后

　　根据血小板增多的程度，病程不一。大多数病例进展缓慢。小儿年轻者常无症状，可迁延多年。

小儿原发性血小板增多症辨证论治

　　方：女贞子 20-30g，熟地 10-15g，山萸肉 10-15g，仙灵脾 10-15g，黄芪 10-20g，莪术 6-15g，生蒲黄 6-10g，赤芍 10-20g，水蛭 2-4g，白花蛇舌草 15-30g，蛇莓 10-20g，半枝莲 10-30g

　　每日 1剂，水煎服。

　　白蛇六味口服液早、午、晚各一支，配牛黄解毒丸早晚各一丸。

　　症状明显时：

　　补阳还五汤加减：

　　黄芪 30g、赤芍 20g、当归10g、地龙10g、红花10g、丹参20g、牛膝15g、炒白术 30g、 石斛 l5g、郁金10g、每日 1剂，水煎服。