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小儿新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病(小儿朊毒体病,小儿新变异型克-雅病)

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小儿新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病如何鉴别诊断?

  一、鉴别

  nvCJD与散发型CJD鉴别的主要区别在于以下几点:

  1.发病年龄 nvCJD的病例大多数都在40岁以前发病,而散发型CJD只有1%以下如此。

  2.临床表现 nvCJD病程早期的临床表现以行为改变为主,而在散发型CJD痴呆为早期表现。

  3.脑电图检查 nvCJD病例的脑电图缺乏三相慢波,但大多数散发型CJD病例则有此波。

  4.神经病理学改变 nvCJD多数病例神经病理学上,脑组织斑块有针对朊病毒蛋白的染色,但这一现象在散发型CJD却是罕见的。

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