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鉴别时要注意其他特异性疾病：
1.特异性神经系统感染：如脑炎，脑膜炎等，脑脊液病原学检查可确诊。
2.药物中毒：药物中毒引起的共济失调见于苯妥英钠等抗癫痫药物过量，根据病史和测定血中药物浓度可助诊断，停用该药则症状消失。
3.先天性代谢异常：先天性代谢异常引起的共济失调多反复发生，如高氨血症，色胺酸转运异常等，可根据家族史，代谢特点，智力低下等诊断，后天性代谢异常，如低血糖，低血钠等，也可致急性小脑共济失调。
4.后颅凹占位病变：如肿瘤，脓肿，血肿等，有时表现为急性小脑症状，可根据影像学检查，颅内压增高等症状进行鉴别。
5.遗传性显性共济失调：也可能反复发生急性症状，可根据家族史，病程经过等鉴别。
6.感染性多神经根炎或多发性硬化：也可表现为急性或一过性共济失调。
7.其他：低血糖，缺氧，颅脑外伤，迷路疾患等也应注意鉴别，至于小脑变性病或小脑发育不全所致共济失调是慢性的或进行性的，易与本病鉴别。
