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柞蚕蛹脑病综合征 是我国20世纪80年代发现的因食用柞蚕蛹而发生的一种中枢神经系统变态反应性疾病,是以锥体外路与小脑为主的中枢神经广泛受累综合征。本病征以头晕、呕吐、肌肉震颤、面色潮红、步态蹒跚、意识障碍、少语或失语、眼球震颤、肌张力增高、锥体束征阳性为特征。本病征可根据确切的柞蚕蛹食入史,结合临床特点和脑电图检查进行诊断。
非典型肺炎于2002年11月开始在广东地区流行,此后相继在香港地区和其他国家陆续报告,临床主要表现为肺炎,在家庭和医院有显著的聚集现象,病原体为新的冠状病毒,WHO也将其命名为SARS病毒,极易引起急性呼吸窘迫综合征(ARDS),因其死亡率高、传染性强,抗生素疗法治疗无效,而受到医学界的密切关注。WHO于2003年3月15日将其命名公布为严重急性呼吸综合征(severe acute respiratory syndrome,SARS), 2003年5月中华医学会儿科学分会呼吸学组召开儿童SARS专题研讨会,认为,为了国内外交流方便,将其命名为SARS。小儿发病年龄3个月~13岁,多发生在3岁以上儿童,发病无明显性别差异。一般有明确SARS接触史。
碘是人体不可缺少的一种营养素,当摄入不足时,机体会出现一系列的障碍。碘缺乏病(iodine deficiency disease)是由于自然环境缺碘而对人体所造成的损害,可表现出各种疾病形成。地方性甲状腺肿、地方性克汀病、地方性亚临床型克汀病及影响生育而出现的不育症、早产儿、死产、先天性畸形儿等这些病统称为“碘缺乏病”。碘是甲状腺素的必需成分。甲状腺利用碘和酪氨酸合成甲状腺激素,故当碘摄入不足时,机体会出现一系列的障碍,由于机体缺碘的程度和时期不同,机体出现障碍的严重程度也不同。
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)又称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD),其特征为心律失常和右室特异性病变。本病的命名目前尚未统一,称之为“羊皮纸心”、孤立性右室心肌病、右室扩张型心肌病、心律失常性右室疾病、右室发育不良、心律紊乱型右室心肌病,国际心脏病学会联盟(ISFC)心肌心包疾病专题工作组称之为致心律失常性右室心肌病。
同科室疾病 儿童口吃 维生素E缺乏病 幼年型慢性粒细胞白血病 小儿急性非淋巴细胞性白血病
梅克尔憩室(Meckel diverticulum)又称回肠远端憩室,是常见消化道畸形。是在胚胎发育过程中卵黄管退化不全所形成的回肠远端憩室。临床上多无症状往往因憩室出现并发症表现才就诊而获诊断。当发生炎症、坏死穿孔、肠梗阻和出血等并发症时,引起外科急腹症而就诊。
同科室疾病 小儿惊厥 小儿肥胖 维生素E缺乏病 小儿急性非淋巴细胞性白血病
小儿帕套综合征,也叫Patau综合征,是一种较为常见的染色体畸变疾病,异常的染色体为13-三体综合征(trisomy13syndrome)。表型特征中有中枢神经系统发育缺陷,呈前脑无裂畸形(holoprosencephaly),前额小呈斜坡样,头皮后顶部常有缺损。视网膜发育不良,切片镜下观察可见菊形团形成。严重智力低下,唇裂及腭裂、多指等。中性粒细胞核上有过多的突起。1966年才被确认为13号染色体三体综合征,13-三体综合征的病死率较高。
小儿室间隔完整型肺动脉闭锁是指右心室流出道完全梗阻,但室间隔完整。根据右心室与肺动脉的连接情况分两类:第1类,右心室流出道存在,肺动脉瓣组织发育畸形为无空洞的隔膜,这种情况下,用激光和射频消融在闭锁瓣膜上打孔有较好疗效;第2类,右心室流出道漏斗腔消失呈肌性闭锁,对于这种情况目前暂时缺乏理想的治疗方法。
婴儿青铜综合征(bronze baby syndrome)系光疗的一种并发症。1972年Kopeman首先报道1例早产儿(体重1474g)生后4天,因血清胆红素达359.1μmol/L(21mg%),直接胆红素137μmol/L(8.0mg%),也就是出现新生儿黄疸症状,在进行光疗48h后,婴儿皮肤呈灰棕色,血清、尿均呈相似颜色,而命名为“青铜”婴儿综合征。
回盲肠综合征(ileocecal syndrome),又称粒细胞减少性肠病、粒细胞减少性小肠结肠炎,亦有称之为白血病合并盲肠炎。白血病及其他血液系统恶性病变,如恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、再生障碍性贫血、周期性粒细胞减少症等病人可合并此病征。病变可累及回肠末端、盲肠、阑尾及右半结肠。临床主要表现为粒细胞减少期间的发热、腹痛、腹胀、腹泻、血便、恶心、呕吐等。
脑脓肿(brain abscess)是化脓性致病菌侵入脑组织内所形成坏死性脓腔,是中枢神经系统局灶性化脓感染的常见类型,在儿科虽然少见,但却十分重要,因为诊断或治疗不当会导致严重的不良后果,甚至死亡。该病在我国发病率约2%~8%,由于发病部位不同,以及病人患不同的慢性感染性疾病,临床易误诊。近年来CT、MRI等诊断的进步大大提高了对这类局灶感染的认识。本病治疗虽很困难,但经过及时而恰当的治疗,仍可能获得较好的预后。
同科室疾病 小儿惊厥 小儿腹胀 特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症 先天性性联无γ-球蛋白血症