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双侧肾缺如首先由Wolfstrigel于1671年发现，Potter在1946年和1952年对该病的临床表现做了全面的描述。许多研究者们对该综合征的各个方面进行了广泛的探讨并试图用单一的病因学来解释，但始终未达到一致的认可。
先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常(环形肌增多、纵形肌缺乏)，导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻，梗阻段以上输尿管扩张并以盆腔段为最明显，又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。
马蹄形肾是最常见的融合肾畸形，两肾下极由横越中线的实质性峡部或纤维性峡部连接所致。此症首先由Decarpi在1521年尸检中发现，Botallo(1564)做了全面描述并示以图解，Morgagni(1820)报道了第1例有并发症的马蹄形肾病人。马蹄形肾的发病率很低，大约400名新生儿中可有1例且多为男性。在正常人群中的发生率约为0.5%，男女比例为2∶1，临床上各年龄阶段均有，但在尸检中以小儿多见。主要是由于马蹄形肾患者多合并其他系统的先天性异常，其中有些缺陷易导致早期死亡，马蹄形肾的家族性遗传的证据尚不足。
肾及输尿管重复畸形 是泌尿系常见的先天畸形病。重复肾及输尿管畸形，可以单侧性，亦可以是双侧。单侧较双侧者多，右侧较左侧多四倍，女性较男性多。其发病率各家统计数字不一。Campbell统计在51，880例尸解中，发现输尿管重复畸形342例，为1：160；但Nordamrk在4，774例的X线检查照相中发现138例，为1：35；Thompson与Amar统计泌尿系患者，在泌尿系造影时发现有6％的患者有重复输尿管畸形。Swensor与Ratner在4，000例儿童泌尿系造影中，发现62例为1：64。从总的统计数字来看，重复肾及输尿管畸形，绝非是一种少见的先天畸形。另外的统计数字指出，在女性完全与不完全的重复输尿管畸形的发生率大致相等。但在男性，则大多数为不完全性的重复畸形。
重复膀胱有各种类型。完全性重复膀胱，每一膀胱均有发育好的肌层和黏膜，各有一侧输尿管及完全性重复尿道，经各自尿道排尿。不完全性重复膀胱，则仅有一尿道共同排尿。还有膀胱内矢状位或额状位分隔，以及多房性膀胱或葫芦状膀胱。
肾上腺髓质肿瘤--嗜铬细胞瘤是引起髓质功能亢进的主要原因。现在临床上已证实有髓质增生而引起髓质功能亢进的病例。嗜铬细胞瘤的病例早在1世纪前已有报道，但至1927年起才有临床手术摘除肿瘤的成功报道。1949年Holton及1950年Goldenberg等发现嗜铬细胞瘤分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，从此才了解嗜铬细胞瘤的临床发病机制。过去认为嗜铬细胞瘤是一种罕见病。近年来，由于诊断方法的不断改进，发现的病例有所增加。据统计其发病率占所有高血压病例的0.4～2.0%。
约每1000例个体中发生1例某种形式的肾融合，最多见的是马蹄肾。融合的肾块几乎都包含两个排泄系统及两根输尿管。肾脏组织可在两胁腹间被均匀等分，或完全在一侧。即使在后一种情况下，双输尿管口也开口于膀胱的固有位置。
蹄铁形肾亦为较常见的一种先天畸形，每500～1000尸检中可见一例，男多于女，约为4：1，任何年龄都可发现，约有半数发生于30～40岁之间。
小儿阴道恶性肿瘤中，90%以上为葡萄状肉瘤，为高度恶性的肿瘤，多数进展迅速，预后极差。多见于婴幼儿。肿瘤来源于阴道壁浅表组织内原始的间叶细胞，好发部位为阴道壁上段，尤以前壁更为多见。肿瘤呈半透明的息肉状，灰白色或粉红色如葡萄状充满阴道并突出阴道口以外。肿瘤表面多有溃烂、坏死及出血。
结核性膀胱挛缩是一种比较常见的肾结核晚期并发症。膀胱挛缩主要是由于结核病变侵及膀胱肌层造成严重的纤维化所致，是引起对侧肾积水的主要原因。
