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疣状血管瘤(verrucous hemangioma)为少见的血管畸形,出生时或儿童期发病。皮损为单侧,成群、散在或融合性角化性血管性丘疹,早期损害呈淡蓝色,界限清楚,性质柔软,并逐渐扩大,好发部位为下肢,特别是下肢远端。
非特异性系统性坏死性小血管炎(nonspecific systemic small vessel necrotizing vasculitis SVN),既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎(microscopic polyarteritis),现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎(microscopic polyangiitis MPA),它是一种较常见的坏死性血管炎,在血管炎性疾病中其发病率仅次于Wegener肉芽肿,1994年Jennette根据坏死性血管炎病人ANCA阳性与否提出了一类新的血管炎-ANCA相关性血管炎,它包括Wegener肉芽肿、显微镜下多发性血管炎和Churg-Strauss综合征,这一概念经国内外众多学者的实验证实而被广泛接受。成为国内外血管炎研究的热门课题,因为据一项英国的研究证实在所有坏死性血管炎病例中50%病人属于ANCA相关性血管炎,国外一些已制定出新的诊断标准。
慢性良性中性粒细胞减少症(chronic benign neutropenia,CBN)为一组病因不明的异原性疾病,又称为原发性中性粒细胞减少症、家族性中性粒细胞减少症、先天性中性粒细胞减少症和慢性再生低下性中性粒细胞减少症。可为先天性,也可为获得性,表现为持续数月至数年中性粒细胞减少而无其他原发疾病。
肾血管畸形与压迫是指双侧肾脏的动、静脉主干及其分支在起源数量、引流方向上存在异常或受周围组织脏器的压迫变形而导致肾血流动力学改变,从而引起的一系列病理损害。
本病是起源于皮肤血管的良性肿瘤,多发生于婴儿或儿童。多见于头、颈部皮肤,但粘膜、肝脏、脑和肌肉等亦可发生,以枕部的鲜红斑痣最常见。出生时或出生后三个月至六个月内出现,常发生于头、脸及颈部,影响宝宝外观,2-8个月一般生长较为迅速,造成爸妈的担心。父母的耐心加上与医师密切配合,有时不必治疗就可痊愈;但具有危险性的婴儿血管瘤,如长在眼睛、咽喉、肢体末端,则需特别留意。
同科室疾病 第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形 肾动脉狭窄 肾动脉闭塞 血管肉瘤
本病表现为破坏性、坏死性、非感染性的皮肤溃疡,临床还出现疖样结节、脓疱或出血性大疱。就早期结节红斑或脓疱,本病可归属于血管炎。
同科室疾病 变应性血管炎 门静脉高压症 颞动脉炎 非特异性系统性坏死性小血管炎
本型为硬膜内脊髓周围动静脉瘘,其病变实质为硬膜内直接由脊髓前动脉供应的动静脉瘘。动静脉瘘及其回流静脉位于脊髓外方,病变并未蔓延到脊髓内。本型又分为ⅣA、ⅣB、ⅣC 3个亚型。这些病变由髓内动脉(或偶尔为脊髓后动脉)和硬膜内回流静脉间的血管直接吻合组成。
同科室疾病 冠状动脉终止异常 变应性血管炎 妊娠合并动脉导管未闭 腹主动脉血栓形成综合征
发生于椎管内的脊髓血管畸形中的Ⅱ型(球状血管畸形)和Ⅲ型(未成熟型或广泛血管畸形),其病变部位如图1所示,位于脊髓内。
同科室疾病 下肢深静脉血栓形成 非特异性系统性坏死性小血管炎 腹主动脉缩窄 颈动脉狭窄
单纯性下肢静脉曲张指病变范围仅在下肢浅静脉,因其瓣膜功能不全、静脉壁薄弱,影响血液回流,引起静脉延长、弯曲、扩张。大多发生在大隐静脉,少数合并小隐静脉曲张或单独发生在小隐静脉。病变的浅静脉表现为伸长、扩张和蜿蜒屈曲,多发生于持久从事站立工作和体力劳动的人群。
血管活性肠肽瘤(VIPoma)是胰岛D1细胞的良性或恶性肿瘤,由于D1细胞分泌大量血管活性肠肽(Vasoactive Intestinal Peptide,VIP)而引起严重水泻(Watery diarrhea)、低钾血症(Hypopotassemia)、胃酸缺乏(Achlorhydria)或胃酸过少(Hypochlorhydria),故又称为WDHA或WDHH综合征。
同科室疾病 主动脉瘤 先天性动静脉瘘 良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病 第Ⅳ型脊髓血管畸形