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进行性肥厚性间质性神经炎是一种少见的遗传性周围神经疾病,遗传性周围神经病是一组由遗传因素引起的以周围神经受损为主的疾病。进行性肥厚性间质性神经炎属常染色体隐性遗传性疾病。主要表现为神经干肥大,压痛,四肢远端运动,感觉障碍,小脑症状,脊柱侧弯与弓形足等。
脊髓缺血所引发一系列损伤性生化改变将导致细胞内钙聚集,氧自由基含量增高,从而损伤脊髓内神经元,造成不可逆的脊髓功能损害.近十余年来,由于对脊髓血管解剖和血流测定方法的改进,使临床上对脊髓缺血的认识有了进展。脊髓缺血不少来自脊髓以外的原因,而脊髓本身原无病变。脊髓本身如有血管性病变如脊髓血管畸形或脊髓动脉粥样硬化等也可导致脊髓缺血。
放射治疗是导致放射性周围神经病的主要原因,可以造成包括脑、脊髓和周围神经在内的神经系统损伤。放射性周围神经病的发生与照射部位和照射剂量有着密切的关系。
智能障碍(disturbance of intelligence)是一组临床综合征,可有记忆、认知(概括、计算、判断等)、语言、视空间功能和人格等至少3项受损。常由神经系统疾病、精神疾病和躯体疾病引起。主要症状包括:①记忆障碍;②思维与判断力障碍;③性格改变;④情感障碍。此处主要叙述先天性智能障碍(精神发育迟滞)、记忆障碍(遗忘综合征)和痴呆的一般临床表现。
同科室疾病 帕金森病 颠茄碱类植物药物中毒 肝豆状核变性 脊髓亚急性联合变性
赖利-戴综合征又称家族性自主神经失调症(familial dysautonomia),是少见的家族性常染色体隐性遗传病。该病由Riley与Day(1949)首先报道,主要发生在东欧犹太家族及其他种族的小儿,患者近亲中基因携带者约l/50。临床特征为丰富多样的自主神经功能失常,如无泪液、异常多汗、皮肤红斑、吞咽困难、偶发高热及舌部蕈状乳头缺失等。
脂质沉积性肌病(1ipid storage myopathy,LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积,且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病,是神经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式。本病由Engel等1973年首次描述,国内曹佩芝等(1990)首先报道2例,此后各地陆续有报道。
同科室疾病 颠茄碱类植物药物中毒 肝豆状核变性 脊髓亚急性联合变性 肌萎缩侧索硬化症
糖尿病并发症多,神经系统并发症多见于重型糖尿病或病程长、病情控制不佳的患者。糖尿病所致脊髓病在其并发症中发病率不高。糖尿病所致脊髓病也称为糖尿病脊髓综合征。糖尿病是由于人体内胰岛功能减退,胰岛素绝对或相对分泌不足引起的以糖代谢紊乱为主的疾病。严重时伴以脂肪和蛋白质等代谢紊乱。
亨廷顿病(Huntington disease,HD)是一种以不自主运动、精神异常和进行性痴呆为主要临床特点的显性遗传性神经系统变性病。属于基因动态突变病或多谷酰胺重复病的范畴。因亨廷顿病以舞蹈症状为突出的临床症状,曾将本病命名为大舞蹈病、亨廷顿舞蹈病、慢性进行性舞蹈病或遗传性舞蹈病。此病在1872年由美国内科医师Huntington对临床症状首先进行了描述,1911年Alzheimer对病理改变作了观察,1993年确定其致病基因位于第4对常染色体短臂63位点,此基因编码的蛋白,命名为亨廷素(Huntingtin)。病理改变特点是纹状体和大脑皮质的神经细胞脱失,最近发现在大脑皮质存在泛素阳性神经细胞核内包涵体和营养不良神经突起。
许多药物都有神经毒性,可以引起周围神经病变。氨基糖苷类抗生素的耳毒性作用是最为严重的药物中毒性周围神经病之一,可造成严重的听力伤残,已引起医学界的高度重视。目前新药不断增多,有些药物的神经毒性作用在动物实验中不能得到确认,需要在临床应用过程中密切观察,及时发现并采取适当的措施加以防范。
颅内静脉血栓形成是一种少见的脑血管病,主要是指静脉窦血栓形成,而脑静脉血栓形成较罕见,且多是由静脉窦血栓形成延续所致。按病变性质分为非炎性和炎性颅内静脉血栓两大类。颅内静脉系统包括静脉窦和脑静脉。