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下丘脑疾病是由于多处原因所致下丘脑功能损的一组疾病,主要特点是内分泌功能紊乱与植物神经功能失调。下丘脑既是一高级植物神经中枢,也是一功能复杂的高级内分泌中枢。下丘脑与垂体功能,性腺活动,体温调节,食欲控制及水的代谢均有极密切的关系。
同科室疾病 妊娠合并皮质醇增多症 松果体瘤 涎石病 胰岛功能性β细胞瘤
假性甲状旁腺功能减退症(pseudo-hypoparathyroidism)是一种具有甲状旁腺功能减退症的症状和体征的遗传性疾病。1942年由Albright首次报道,故又称Albright遗传性骨营养不良;本症主要是靶器官(骨和肾)对甲状旁腺激素失敏,甲状旁腺增生,血中甲状旁腺素增加,而临床表现为甲状旁腺功能减退;典型病例还有独特的骨骼和发育缺陷。
同科室疾病 垂体危象与垂体卒中 继发性甲状旁腺功能亢进症 糖尿病乳酸性酸中毒 松果体瘤
甲状腺功能亢进(甲亢)是比较常见的内分泌系统疾病之一,除有甲状腺激素分泌增多、功能亢进、高代谢症群、神经血管兴奋性增强外,还可有甲状腺肿大、突眼,近半数病人可发生骨质疏松与矿物代谢紊乱。
甲状腺舌管囊肿与瘘为先天发育异常,由于甲状腺舌管退化不全所引起,囊肿因感染破溃或手术切开后形成瘘。大多数出现于5岁以前。男性略多于女性。约有40%病例并发感染。
同科室疾病 假性甲状旁腺功能减退症 妊娠合并皮质醇增多症 库欣综合征 糖尿病酮症酸中毒
慢性纤维性甲状腺炎(chronic fibrous thyroiditis)是较为罕见的甲状腺炎症,以正常的甲状腺组织被大量、致密的纤维组织所替代为特征。Riedel(1897)的报道首次描述了本病,故也将其称为Riedel甲状腺炎(Riedels thyroiditis,RT)。RT还有很多名称,如侵袭性纤维性甲状腺炎、慢性木样甲状腺炎、Riedel甲状腺肿、慢性硬化性甲状腺炎(chronic sclerosing thyroiditis)等等。Riedel在显微镜下的研究表明,RT没有恶性肿瘤的特征,而且简单地将甲状腺峡部楔形切除,即可地缓解气管压迫症状。
高渗性非酮症糖尿病昏迷(hyperosmolar nonketotic diabetic coma,简称高渗性昏迷)是糖尿病急性代谢紊乱的另一临床类型,是因高血糖引起的血浆渗透压升高、严重脱水和进行性意识障碍、无显著的酮症酸中毒,常伴有不同程度的神经系统表现的临床综合征。多见于老年2型糖尿病患者,好发年龄为 50~70 为岁,约有 2/3 病人于发病前无糖尿病史,或仅有轻度症状。本病的死亡率很高,早期报告高达 40%~70% ,国内报告的死亡率约为 50%~69.2% .因此及早发现,及时抢救最为重要。
同科室疾病 垂体危象与垂体卒中 妊娠合并皮质醇增多症 糖尿病乳酸性酸中毒 嗜酸性腺瘤
全身脂肪代谢障碍(total lipodystrophy)又名脂肪萎缩性糖尿病或Lawrence-Seip综合征,为先天或后天的脂肪萎缩。主要表现全身皮下脂肪和内脏脂肪萎缩,伴内脏疾病或某些先天畸形,皮肤出现多毛,黑棘皮病样损害,全身可伴肝大、骨发育加快、高脂血症、糖尿病等。
同科室疾病 碘源性甲亢 高血脂 先天性肾上腺皮质增生症 颌面部淋巴管瘤
此病是由于缺乏ACTH的肾上腺功能减退所致。继发性肾上腺功能不足可以发生在全垂体功能低下,单一ACTH产生缺乏和接受皮质类固醇治疗的病人在中断皮质类固醇治疗后。全垂体功能减退,最多见于席汉综合征妇女,但亦可发生在继发于嫌色细胞瘤,较年轻病人的颅咽管瘤和各种各样肿瘤,肉芽肿,罕见有外伤感染导致垂体组织破坏。病人接受皮质类固醇多于4周或中断治疗数周至数月后,在应激过程中无足够ACTH分泌兴奋肾上腺产生足量皮质类固醇,或者由于肾上腺皮质萎缩对ACTH无反应。这一现象可持续至类固醇治疗停止后1年。长期类固醇治疗期间,测定下丘脑-垂体-肾上腺轴心完整性可以通过静脉注射替可克肽5~250μg静脉推注,30分钟后血浆皮质醇水平应该>20μg/dl(>552nmol/L)。单一ACTH缺乏系特发性,极其罕见。
肾上腺髓质增生也是一种自主性儿茶酚胺分泌过多的独立病症,国内有数10例肾上腺髓质增生的病例在肾上腺全切除后症状缓解。以女性为多见,发病年龄多为青壮年,年龄平均为39岁(24~49岁),与嗜铬细胞瘤相似。另外,病程较长,有时病状可长时期无发展。
同科室疾病 先天性肾上腺皮质增生症 垂体前叶机能减退症 内分泌性眼球突出 嗜酸性腺瘤