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骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。

慢性白血病分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。

直立性低血压是指突然站立时血压得急剧下降,引起内环境稳定受损。见于15%~20%的一般老年人。其患病率随年龄、患心血管病和基础血压的增高而增多。

阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal noctuRNAl hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少,而且PNH的分子病变累及各种血细胞,所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染,在国外是血管栓塞。

中性粒细胞减少症(neutrophilic granuloaytopenia)是外周血中性粒细胞绝对值计数(白细胞总数×中性粒细胞百分比),<10岁的儿童低于1.5×109/L,10~14岁儿童低于1.8×109/L,成人低于2.0×109/L。当粒细胞严重减少,低于0.5×109/L时,称粒细胞缺乏症(agranulocytosis)。

慢粒是一种骨髓增殖性疾病,其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多。在疾病早期,这些细胞尚具有分化的能力,且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定,最后转变为恶性程度更高的疾病。本病患者以年龄在30~40岁间居多,20岁以下者罕见。

代谢性碱中毒是指体内酸丢失过多或者从体外进入碱过多的临床情况,主要生化表现为血HCO3-过高,PaCO2增高。pH值按代偿情况而异,可以明显过高;也可以仅轻度升高甚至正常。本病临床上常伴有血钾过低。

血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成,外周血血小板持续明显增多,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者。血小板增多症可分为原发性及继发性两类。原发性或特发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种,患者多为成人,小儿极少见,约5%的患儿可演变为急性白血病。

急性骨髓性白血病(Acute myeloid leukemia,AML),是一种骨髓性白细胞(而非淋巴性白细胞)异常增殖的血癌。其特点是骨髓内异常细胞的快速增殖而影响了正常血细胞的产生。急性骨髓性白血病是成年人最常见的急性白血病,其发病率随着人的年龄而增加。急性骨髓性白血病还是比较罕见的疾病,在美国约占因癌症而死亡的人数的1.2%。

在某些致病因子作用下,凝血因子和血小板被激活,大量促凝物质入血,凝血酶增加,进而微循环中形成广泛的微血栓。微血栓形成中消耗了大量凝血因子和血小板,继发性纤维蛋白溶解功能增强,导致患者出现出血,休克,器官功能障碍和溶血性贫血等临床表现。这种病理过程被称为DIC。