肾上腺肿瘤症状诊断

　　一、　症状体征：

　　1.皮质醇症

　　本症以女性居多，中国医学科学院肿瘤医院1980年至1998年底，共收治48例，女30例，男18例，年龄12~74岁。患者多呈躯体肥胖，四肢不胖。即所谓的“向心性肥胖”。头秃，面圆，即所谓的“满月脸”色深红晦暗有疮疤，颈后和两肩多脂肪，如“水牛背”，皮肤薄、多毛、腋窝、下腹两侧、股部有紫纹，患者多血压高，诉全身乏力，腰腿痛。女患者出现沉默寡言，闭经或月经失调，骨质疏松等典型症状。

　　2.醛固酮症

　 (1) 高血压

主要由于血浆容量增加和钠离子增加造成的血管阻力增强，是本病最主要或最早出现的症状。血压增高为中等或稍重水平。在儿童可出现恶性型高血压，最高压为34.5/20.5kPa。一般降压药难以奏效。也有血压正常型原醛症，其机制不明了。因高血压、高血钠常造成头晕、头痛、疲乏、视力模糊、心烦、口渴等症状。

　　(2) 低血钾

低血钾引起的肌无力和肌麻痹，使病人感到头重脚轻，四肢无力，以下肢更明显，重者呈现周期性麻痹。低血钾导致心律失常、脑缺氧症候群，以及肾功能障碍所致的多尿、夜尿增多。影响胰腺时，空腹血糖增高。

(3) 水、电解质平衡失调

碱中毒，最终使钙镁离子丧失，右出现肢端麻木、四肢疼痛必痉挛等。

　　3.肾上腺性征异常症

　　肾上腺性征异常主要表现在女性患者向男性转化。所谓性别的转化，只是生殖器外形的变化，其真正的性别未变，因决定其性别的性腺和性染色体未变。故胎儿期发生的所谓“女性假两性畸形”，表明她与真两性畸形不同，后者体内卵巢、睾丸两种性腺皆有，此种病例极少。女性假两性畸形出生时即可见到其阴蒂、大阴唇形同男婴伴有先天性尿道下裂的外生殖器，作者曾见到1例未经治疗的女孩，其音容笑貌和男孩一般，且皮肤黝黑，多毛发、寡言，阴蒂如阴茎，能勃起，大阴唇如阴囊。其尿道为尿生殖窦的开口，胎儿期男婴性征异常主要表现为外生殖器较大，以后则生长迅速，4~5岁儿童体格、外生殖器右如成从大小。出生时正常青春前期发病者，其病因多为肾上腺肿瘤引起。主要症状为：皮下脂肪消失、体格男性化、阴蒂肥大、声音低沉、乳房及子宫缩小、月经停止、性欲减退等。

　　4.嗜铬细胞瘤

　　本病以20～40岁青壮年患者居多，男与女之比几乎相等。其主要症状为高血压喝基础代谢的改变：高血压可为阵发性，也可为持续性，或持续性高血压阵发性加剧。持续性者平时常有头晕、头痛、胸闷、胸痛、心跳心慌、视觉模糊、精神紧张、焦虑、怕热等。阵发性者突然剧烈头痛、心悸胸闷，面色苍白、大汗淋漓、呼吸急促，患者有濒死的感觉。此时若测血压可达40.OkPa(200～300㎜Hg)，约半小时左右后可能自行缓解。恢复后，一如常人。以后遇到某种刺激再次发作。逐渐发作次数更频，间隔期缩短，情况也渐重。发作刺激未必很强烈，有在漱口刷牙时或梦中发作惊醒、大汗，有濒死感者。也有肿瘤巨大、血压高而从无发作症状的，或无肿块、未发作，因治其他病手术中死亡的。所以有此种症状的病人应及早检查、诊治。

　　二、诊断

　　1.皮质醇症

　　一般并不困难，只要具有这方面的常识，提高对本病的警惕性，记住上面所说的一些症状和体征就可一望便知，因为她(他)的许多症状都是摆在面上的。根据这线索再抽血留尿进行内分泌方面激素检验，用B超、CT和MBI等做肿瘤定位的检查，便可明确诊断。由于这种病例很少，即使一般医务人员也很少见到，就难免误诊。皮质醇症病人除进行常规的血、尿检查项目外，须作血浆皮质醇、24小时尿游离皮质醇、24小时尿17—羟皮质类固醇、24小时尿毒症17酮类固醇等的测定。如果清晨8：00时的血浆皮质醇超过138微摩尔/或高于10μg/dl，可诊为皮质醇增多症。在取血前夜11：00口服地塞米松1mg，以抑制下丘脑—垂体—肾上腺的功能。此外，可测血ACTH值，肾上腺肿瘤患者此值都被抑制在正常值以下。其正常值为20~100μg/dl。其他原因造成的皮质醇症患者血ACTH值增高不被抑制。此外，须经B超、CT或MRI检查肾上腺肿瘤的大小、性质及其与周围结构的关系，以及颅骨蝶鞍部位的X线正侧位摄片、断层和三维蝶鞍部位的X线正侧位摄片、断层和三维蝶鞍摄片以及CT扫描，磁共振成像诊断垂体腺瘤或微腺瘤的存在与否。

　　2.醛固酮症

　　(1) 儿童或表少年高血压患者中，应考虑到有此病的可能而作相应的检查。

　　(2) 成年人高血压患者中服降压药不明显者，伴有低血钾或周期性下肢四肢麻痹者，应考虑此病做进一步检查。

　　(3) 实验室检查

　　① 测血浆钾、钠浓度和24小时尿钾排出量。低血钾为自发性或易促发者，或低血钾并存者，应高度怀疑本病。

　　② 测血浆或24小时尿醛固酮浓度和血浆肾素活性。站立位于血浆肾素活性低于2.46molL/h ，站立位血浆醛固酮浓度与血浆肾素活性比值>20。

　　③ 醛固酮抑制试验阴性。原醛症的醛固酮分泌为自主性的。这可排除原发性高血压和继发性醛固酮症。

　　④ 糖皮质激素分泌和排出最正常。

　　⑤ 口服氯化钠抑制试验：血浆醛固酮水平在554pmll/L 以上，尿醛固酮值38.8nmol/24h以上，尿钠排出量超过200μmol/24，可确诊为原醛症。

　　实验室检验结果，如高血压病人其糖皮质激素分泌正常，其醛固酮分泌增多不能被高钠饮食抑制，伴有自发性低血钾和尿钾排出增多者，可确诊为原醛症。

　　3.肾上腺性征异常症

　　(1)首先通过体检查清性征异常类型和局部情况，供畸形矫正术参考。

　　(2)通过影像诊断必要时另地塞松抑制试验行肾上腺扫描，以鉴别其究竟为增生、腺瘤或癌。

　　(3)如为增生和伴有柯兴氏综合症者，应详查血24小时尿内17酮、17羟、21羟化酶、11羟化酶等的含量。

　　(4)查清患者的真正性别，注意与男性重度尿道下裂合并隐睾、男性假两性畸形、真两性畸形、混合性腺发育不良等鉴别，必要时做染色体检查，或剖腹探查。

　　4.嗜铬细胞瘤

　　据文献统计报告凡有典型发作症状、腹部肿块、高血压、糖尿病、基础代谢增高等五者之二者，应疑有嗜铬细胞瘤的存在，五者居三则高度怀疑，居四则可确诊无疑。其中以能发现肿块最为重要，如肿瘤很小，且位于肾上腺外，则必须从定性。

　　5.定位两方面着手进行检查。

　　定性方面，测定尿去甲肾上腺素及肾上腺素、尿3-甲氧基-4-羟基扁桃酸(VMA)值。其正常值为8～165微克/24时。血浆结合状态的儿茶酚胺测定，在静息卧位抽血测定血浆儿茶酚胺之值如明显升高，结合临床即可确诊。如多巴胺值升高，常表面肿瘤为恶性。其准确性优于测血游离状态的儿茶酚胺值。

　　定位方面：一般采用B超、CT、MRI即可确诊肾上腺肿瘤、增生、出血、髓质脂肪瘤等，如缺乏此设备，腹膜后注气造影仍可采用对肾上腺外的小嗜铬细胞瘤定位可能仍有困难，可采用下腔静脉导致管分段抽血检测血浆儿茶酚胺值或腹主动脉造影寻找线索，如有条件，采用放射性核素碘苄胍(131I MIBG)示踪扫描行γ照相则更有特效。