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输尿管肿瘤临床较为少见。1841年,法国病理学家Rayer首先描述输尿管肿瘤。1902年,Albarran报道第1例在术前明确诊断的原发性输尿管肿瘤。截至1976年,世界文献报道仅为2200例,而国内主要文献统计原发性输尿管恶性肿瘤,至1996年8月共报道280余例。