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男性假两性畸形(睾丸女性化综合征,男性假两性畸形,男性假两性同体)

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男性假两性畸形就诊指南

典型症状
男性化、乳房肥大、阴茎短
建议就诊科室
生殖健康、男科
最佳就诊时间
无特殊，尽快就诊
就诊时长
初诊预留1天，复诊每次预留半天
复诊频率/诊疗周期
门诊治疗：每周复诊至 乳房正常后，不适随诊。 严重者需入院治疗阴茎正常后转门诊治疗。
就诊前准备
无特殊要求，注意休息。
常见问诊内容
1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）
2、不适的感觉是否由明显的因素引起？
3、有乳房肥大等伴随症状？
4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？
5、治疗情况如何？
6、有无药物过敏史？
重点检查项目
1.完全型睾丸女性化生殖激素测定显示
血清FSH和LH正常或轻度升高、睾酮浓度相当于男性成人水平、雌二醇浓度高于男性成人水平。睾丸活检显示，睾丸体积较小，白膜光滑，输精管、附睾、曲细精管发育不全、管壁退化、有精原细胞，但无精子生成。间质细胞增生不良，稀疏地分布于曲细精管周围。
2.不完全性睾丸女性化内分泌检查
青春期患者睾酮水平与正常男性相似，主要为二氢睾酮水平低下，二者的比率增加，睾酮对二氢睾酮的转变率降低。血浆促黄体素（LH）轻度上升。尿中17-羟皮质类固醇（17-HS）和17-酮皮质类固醇（17-KS）正常。
诊断标准
完全型睾丸女性化根据染色体核型46，XY、女性表型、子宫缺如、腹股沟疝、无阴毛、隐睾和男性血清睾酮测定可确定完全型睾丸女性化诊断。 不完全性睾丸女性化与完全型睾丸女性化基本相同，不同点在于出现部分男性化症状和体征。

男性假两性畸形知识

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