临床表现

　　1.临床分类和分级 AVM分类没有统一标准，下面介绍三种分类法：

　　（1）按AVM团大小分类：目前常采用Drake（1979）标准分为：①小型，最大径<2.5cm;②中型，最大径为2.5～5.0cm;③大型，最大径>5cm。如最大径>6cm，可划入巨大型。

　　（2）按血管造影显示的形态分类：Parkinson等（1980）将AVM分为：①多单元型，有多根动脉供血和多根静脉引流，血管团内有多处动静脉瘘，最多见，占82%;②一单元型，一根供血动脉和一根引流静脉组成一个瘘口的小型AVM，占10%左右；③直线型，一根或几根供血动脉直接进入脑部大静脉或静脉窦，占3%左右；④复合型，颅内外动脉均参与供血，回流亦可经颅内外静脉窦，少见。

　　（3）按AVM立体形态分类：史玉泉（1982）对65例灌注塑料铸成立体模型的AVM按形态分类，分为：①曲张型，增粗和扩张的脑动脉和脑静脉绕成一团，团内有多处动静脉瘘口。此型最多见，占65%;②帚型，动脉如树枝状，其分支直接与静脉吻合；③动静脉瘤型，动静脉扩大呈球囊状，整团AVM就如生姜块茎；④混合型，上述三种类型共存于一个病灶。后三种类型各占10%左右。

　　AVM的临床分级对于制订治疗方案、确定手术对象和方法、预测术中的困难程度、估计术后及比较各种治疗方法和手术方法的优缺点是十分必要的。

　　史玉泉（1984）制订了一个AVM四标准分级法，根据脑血管造影所示，将AVM的大小、部位、供血动脉和引流静脉等四项因素各分为4个等级给予评分，如果有两项因素都为某一级别则定为该级；如果只有一项因素评分高于其他三项时，则将该项减去半级。通过上海华山医院神经外科多年来实践应用证明，史氏分级法简便、实用。1986年Spetzler及Martin制订的分级方法将AVM的大小（最大径）、部位和引流静脉等作为主要指标分别评为O～3分，再综合分为6个等级。其中，部位在神经功能区，如感觉、运动皮质区、语言中枢、视觉中枢、丘脑、内囊、小脑深部、小脑脚等及其邻近区域记1分；如明显涉及脑干和下丘脑直接归入第6级。

　　三项指标评分的总和，即为AVM的级。Ⅰ级与V级分别只有1种组合，Ⅱ级和Ⅳ级分别有3种组合，Ⅲ级则有4种组合，Ⅵ级是涉及脑干和下丘脑者。这类分级法在国际上应用较广泛，与史氏分级法异曲同工。SpetzleI分级法的Ⅰ级与史氏分级法1级与1.5级相当，前者的Ⅱ级与后者的2级，Ⅲ级与2.5级，Ⅳ、Ⅴ级与3、3.5级相当。Ⅰ、Ⅱ级的AVM手术切除难度较小，无死亡率甚至无致残率出现。随后级别越高，致残率越高，而且有死亡率。

　　2.临床症状和体征 小型动静脉畸形可没有任何症状或体征，绝大多数动静脉畸形可出现一定的临床表现，常见的症状和体征有：

　　（1）出血：发生率为20%～88%，并且多为首发症状。动静脉畸形越小，越容易出血。一般多发生于青年人。发病突然，常在体力活动或情绪激动时发病。剧烈头痛，伴呕吐；神志可清醒，亦可有不同程度的意识障碍，甚至昏迷；可出现颈项强直等脑膜刺激症状，亦可有颅内压增高征或偏瘫及偏身感觉障碍等神经功能损害表现。

　　如果是AVM脑浅表的血管破裂，则可引起蛛网膜下腔出血（SAH）；如破裂的是较深的血管则引起脑内血肿；邻近脑室或脑室内的AVM破裂常为脑内血肿伴有脑室内出血或仅脑室内出血。AVM出血多见于脑实质内的血管团血管破裂，引起脑内血肿的机会多。因此，通常没有颅内动脉瘤出血凶险。后者多位于脑底动脉环，破裂时血液充塞颅底蛛网膜下腔，引起严重的脑动脉痉挛。AVM第一次出血的病人80%～90%可以存活，而动脉瘤第一次出血时存活率只有50%～60%。

　　AVM出血亦可反复发作，最多可达10余次。而且随着出血次数增多，症状和体征加重，病情恶化。综合文献资料，未破裂的AVM每年将有2%～4%的出血率，而破裂出血过的AVM第一年再出血的危险性约6%，第二年起每年亦有2%～4%再出血，与未破裂者相同。继发于出血的年死亡率为1%，总死亡率10%～15%。永久性重残率每年2%～3%。其中20%～30%由出血所致。由此可见，未出血的AVM与出过血的AVM对病人的健康和生命均有潜在的或现实的危险，都要引起高度重视。

　　（2）抽搐：约有一半以上病人癫痫发作，表现为大发作或局灶性发作。以额叶、顶叶及颞叶的AVM抽搐发病最多，尤其是大型、大量盗血的AVM患者。癫痫发作可为首发症状，也可发生于出血或伴有脑积水时。发生率与动静脉畸形的部位及大小有关。额顶区动静脉畸形的癫痫发生率最高，达86%，额叶为85%，顶叶为58%，颞叶为56%，枕叶为55%，动静脉畸形愈大，发生率越高，“脑盗血”严重的大型动静脉畸形癫痫的发生率越高。

　　（3）头痛：半数以上病人有长期头痛史，类似偏头痛，局限于一侧，可自行缓解，一般表现为阵发性非典型的偏头痛，可能与脑血管扩张有关。出血时头痛较平时剧烈，多伴呕吐。

　　（4）进行性神经功能障碍：发生率约40%，主要为运动或感觉性功能障碍。常发生于较大的AVM。因大量脑盗血引起脑缺血发作，出现轻偏瘫或肢体麻木。最初短暂性发作，随着发作次数增多，瘫痪可加重并成为永久性。此外，脑内多次出血亦可引起神经功能损害加重。脑盗血所致长期缺血的脑组织随着年龄增长，脑动脉广泛硬化或血栓形成，脑萎缩的进展较正常人快，神经功能障碍进行性发展亦较快较重。

　　（5）。其他 巨大型尤其是涉及双侧额叶的AVM可伴有智力减退，癫痫及抗痫药物亦可影响智力发育，或促使智力障碍的发展。较大的AVM涉及颅外或硬脑膜时病人自觉颅内有杂音。幕下的AVM，除SAH外，较少有其他症状，不易发现。