雷诺综合征症状

　　1.症状

　　起病缓慢，一般在受寒冷后.尤其在手指接触低温后发作，冬季多发。发作时手指肤色变白，继而紫绀。常先从指尖开始，以后波及整个手指，甚至手掌。伴有局部冷、麻、针针刺样疼痛或其他异常感觉，而腕部脉搏正常。发作持续数分钟后自行缓解，皮肤转为潮红而伴有烧灼、刺痛感，然后转为正常色泽。局部加温、揉撩、挥动上肢等常可使发作终止。受累手指往往两手对称，小指和无名指常最先受累。以后波及其他手指，拇指多不受累，下肢受累者少见。发作间歇期，除手足有寒冷感外无其他症状。个别病情严重的患者，发作呈持续状态，间歇期几乎消失。

　　2.典型发作可分为3期

　　(1)苍白：

这是早期表现，发生突然，系肢端细小动脉痉挛，导致组织毛细血管血流灌注缓慢、皮肤血管内血流量减少所致。当血流量严重减少或毛细血管内血流停滞时，就会出现“死指”现象。其特征是常对称地发生在两手指动脉。严重时可累及掌动脉，若手足同时发病，而手部病情总是较足部为重。偶有鼻尖、颊部及耳郭发病者。罕见的是舌动脉也发生痉挛现象。发病一般是自指端开始，而后向指根部或手掌发展，但很少超过腕骨区。皮肤苍白先从一个手指开始，其顺序多是第4、第5、第3、第2手指，因大拇指血液循环较丰富，所以只在病情较重时才能引起皮肤颜色改变。发作时手部有冷感，局部温度降低，或有麻木、针刺、笨重以及僵硬等，若发作持久，感觉功能可能减退;若运动神经功能受到影响，还可引起运动障碍或有多汗现象等。

　　(2)青紫：

几分钟后，细小动脉痉挛即行解除，而细小静脉仍处于痉挛状态，阻碍血液流动，此时乳头下静脉丛和毛细血管出现缺氧性麻痹，血流缓慢或淤滞，致使血中氧含量减少，还原血红蛋白量增加，于是出现皮肤苍白后的青紫现象。此时自觉症状一般较轻。

　　(3)潮红：

当患者处于温暖环境中，寒冷刺激解除和血管痉挛消失后，细动脉、毛细血管和细静脉反应性扩张，大量血液随之流入，于是皮肤变成潮红。此时局部温度增高，或有轻度烧灼样胀痛及搏击性疼痛。当血液灌流正常后，发作即行停止，皮肤颜色恢复正常。

　　上述典型发作表现多见于Raynaud病。Raynaud现象与Raynaud病的早期临床表现相似，但常较不典型。有的可不呈上述规律性的连续变化，如先青紫而无苍白或有苍白而无青紫，或不出现潮红而由苍白和(或)青紫而恢复正常，这种情况较少或是见于晚期病例。

　　轻型病例每次发作持续仅数分钟，经局部温暖后恢复正常。两次发作间皮肤无异常表现。严重病例发作持续时间较长或频繁发作，即使在夏天或阴雨气候中亦能引起发作，并必须经全身温暖和消除寒战感后方能恢复正常。这种患者普遍都怕冷，并常有中枢神经失调现象，如易于兴奋或情绪激动、多疑。

　　3.体征

　　(1)激发试验：

①冷水试验：将手指浸入4℃左右冷水中1min，可诱发典型发作。②握拳试验：两手握拳1min后。在弯曲状态下松开手指，也可出现发作。

　　(2)手指皮温恢复：

试验正常人15min以内皮温恢复正常，患者则超过20min。

　　二、 诊断标准

　  　1.具有典型雷诺征发作

即在寒冷刺激或情绪激动时，肢端皮肤出现有规律性的颜色变化，由苍白 →发绀 →潮红 →正常。

　　2.多呈对称性

好发于20～40岁女性。

　　3.即使少数重症病人的指

(趾)动脉闭塞，而上肢桡、尺动脉、下肢胫后及足背动脉搏动良好。

　　4.严重病人指(趾)发生皮肤营养障碍

皮肤弹性降低，浅溃疡和坏疽只限于指尖。

　　5.雷诺病患者体检时一般无异常所见

雷诺征则同时伴有某种原发病的临床表现。可进一步做相关的实验室检查与辅助检查以确立原发病。

　　6.对缺少典型发作的病人

可采用辅助检查中之1～2项确定诊断。