一、发病原因

　　本病病因尚未完全阐明。

　　二、发病机制

　　1.急性型

多数患者在发病前1～3周，有病毒感染史，如风疹、麻疹、水痘、疱疹、腮腺炎或上呼吸道感染等。感染与血小板减少之间的关系尚未完全阐明，目前多认为病毒感染后机体产生相应抗体，并形成免疫复合物(immune complex，IC)，IC与血小板上的Fc受体(FcR)结合，引起靶细胞破坏。此外病毒感染还可能改变了血小板的结构，而使自身的血小板具有免疫原性，产生自身抗体，与血小板膜抗原起反应，结合于单核-吞噬细胞系统的FcR并被其吞噬;病毒感染还可直接损伤巨核细胞，影响血小板生成使血小板减少。应用封闭巨噬细胞Fc受体或脾切除治疗均可使血小板升高也说明两者在ITP的发病过程中起一定的作用。

　　2.慢性型

　　(1)免疫介导因素：

1951年Harrington发现自己输注ITP患者的血浆后，迅速出现外周血血小板减少，证实ITP患者体内存在抗血小板因子;以后证明此因子是血清中的一种球蛋白，其理化性质为IgG。目前公认抗血小板抗体是导致ITP患者血小板减少的主要原因。经多年研究发现，抗血小板抗体主要针对血小板膜上的糖蛋白(glycoprotein，Gp)，抗血小板抗体可与GpⅡb/Ⅲa、GpⅠb/Ⅸ、GpⅡb等抗原部位结合，也可与心磷脂抗原、MHCⅠ类分子相互作用，近年还发现了整合素亚家族成员ανβ3的自身抗体，说明抗血小板抗体识别的抗原有多种，因此本病可能是一组可与不同抗原产生抗血小板抗体的综合征。

　　(2)血小板减少的机制：

目前认为主要是血小板与自身抗体结合后，与单核巨噬细胞上的FcR结合并最终被吞噬，从而引起血小板减少;当血小板结合抗体量多时，可形成IgG二聚体，活化补体通过C3b与巨噬细胞上的C3bR(主要在肝表达)结合，最后被吞噬;病毒感染时单核巨噬细胞上的FcR和C3bR表达均增高，血小板破坏加速。另外病毒还可直接损伤巨核细胞使血小板生成减少;巨核细胞与血小板有共同抗原，故抗体除了与血小板结合外也作用于巨核细胞，使其成熟发生障碍，血小板生成减少或产生后迅速在髓内破坏。

　　(3)免疫调节障碍：

ITP患者体内抑制性T细胞功能减退，使活化的B细胞产生抗体增多;活动性ITP患者外周血CD5 B细胞明显增多，其产生的多反应性抗体也有自身抗体的作用。

　　(4)肝脾在ITP发病中的作用：

已经证明脾是血小板抗体产生的主要部位，体外组织培养证实脾可合成IgG，且ITP患者脾合成IgG的能力是正常人的7倍以上。应用IVIG治疗封闭巨噬细胞FcR及切脾治疗，说明脾是血小板破坏的主要场所;血小板上抗体密集形成二聚体，激活补体产生C3b，在肝被C3bR阻留，血小板被破坏。此外，骨髓也是靶细胞被破坏的场所。

　　(5)血小板生成减少：

对血小板自体转换率(rate of turnover)的研究发现大部分ITP患者的血小板转换正常或降低，我们对ITP患者骨髓巨核细胞发育过程中Gp Ⅰb、Ⅱb、Ⅲa的积分光密度值进行测定，发现巨核细胞Gp Ⅰb、Ⅱb、Ⅲa的积分光密值与正常对照相较明显减低(P<0.005)。上述结论说明ITP的血小板减少不仅有破坏过多，同时还有生成不足的因素。

　　(6)干细胞缺陷：

利用自身免疫病的动物模型W/BF1雄性小鼠进行的研究证明了这一点：给小鼠以致死量的全身照射(8.5Gy)，然后输入去T细胞的BABL/C小鼠的骨髓细胞，移植后存活小鼠的血小板恢复正常;反之，将去T细胞的雄性W/BF1小鼠的骨髓移植给经致死量照射后的健康小鼠，存活小鼠逐渐出现血小板减少。上述试验表明自身免疫病小鼠存在干细胞缺陷。

　　(7)雌激素的作用：

本病育龄期妇女多见，妊娠时易复发，推测雌激素可能参与了发病，有人认为雌激素可增强脾对血小板的吞噬作用。