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在第六周的胚胎,中肠远侧支对系膜缘出现一个锥形盲囊,即盲肠和阑尾的原基。盲囊的尖端渐成长为阑尾。於第十周,脐带内的中肠返回腹腔,并开始逆时针方向旋转。至出生时共旋转270°,原左下方的盲肠和阑尾旋转到右髂部。如中肠不旋转或旋转不全,盲肠和阑尾则位於左下腹原位或转位途中的某一部位,即形成异位阑尾。异位阑尾的另一原因是中肠固定不完全致盲肠和阑尾处於游离状态。异位阑尾有以下几种:①不转位畸形:小肠位於右侧,结肠位於左侧,盲肠和阑尾异位在左下腹;②旋转不完全:盲肠和阑尾异位於旋转途中的某一部位,如左上腹或肝下,后者也称高位阑尾;③升结肠固定不全:盲、升结肠固定不全致阑尾位置多变;④反向转位:极罕见。中肠按顺时针方向旋转,使小肠全位于左侧,升结肠位于右侧,少数情况下,盲肠和阑尾位于中位。在阑尾异位中可见另一种情况,即阑尾位于盲肠后方的腹膜外,这是由于在盲肠伸长下降过程中阑尾转向盲肠后腹膜外所致。
幼年型皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)是一种以免疫介导的多系统疾病,特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性的非化脓性炎症,早期存在不同程度的闭塞性血管病,晚期发生钙化。约10%合并其他结缔组织病,如JRA、SLE、硬皮病等,少数合并恶性肿瘤。死因主要为呼吸衰竭和胃肠道溃疡、出血。幼年型皮肌炎患者一般为16岁以下,该病在任何小孩年龄都可发病,但以5~9岁时发病率最高。患者发病前常有呼吸道感染史,抗链球菌“O”值增高,以抗生素合并皮质固醇治疗置疑可获良效。
眼眶炎症(orbital inflammation)是人体对内、外界刺激因子发生的防御反应,也是眶内最常见的病理过程。根据其发病及发展情况分为眼眶感染性炎症、非感染性炎症和慢性炎症。感染性炎症是指生物感染引起的眼眶炎症;非感染性炎症是指特发性眼眶炎症,也称炎性假瘤;慢性炎症包括一组发病机制不清的慢性炎症。由于抗生素和皮质激素的广泛应用,真菌感染在临床并不罕见。
婴儿型黑矇性痴呆是常染色体隐性遗传。经典型的黑矇性痴呆在出生时多正常,在生后3~6个月出现症状。由于氨基己糖酶(hexosaminidase)或神经鞘脂类活性因子蛋白(sphingolipid activator protein)缺乏,而使 GM2神经节苷脂和有联系的鞘糖脂沉积,使脑发生退行性变。婴儿型黑矇性痴呆也称为Bielschowsky综合征、Bielschowsky-Jansky综合征、Bernheimer-Seitelberger综合征、晚发性婴儿黑矇性家族性痴呆(amaurotic familial infantile idiocy)、晚期婴儿型蜡样质脂褐质沉积病、GM2神经节苷脂病Ⅲ型(GM2 gangliosidosis)、幼年性神经节苷脂病 (juvenile GM2 gangliosidosis)等。
同科室疾病 小儿厌食症 异常γ-球蛋白血症 幼年型慢性粒细胞白血病
脂肪瘤(lipoma)是脂肪细胞或脂肪性质肿瘤的代表。虽然它们在全身各种组织特别是皮下组织常见,但在文献完整记录的眼眶脂肪瘤十分少见。此种肿瘤的典型变异称为纺锤形细胞脂肪瘤,近期已经在眼眶内发现。
皮样囊肿和表皮样囊肿(dermoid cyst and epidermoid cyst)都是一种先天性囊肿,两种囊肿在病理学结构上稍有区别,但临床上基本是一种疾病,组织来源、临床表现、诊断和治疗基本相同。可能是胚胎时期表面上皮的残余物被夹在骨缝中,病变不断脱落形成囊肿。囊肿在镜下由薄的角化鳞状上皮衬里及典型的脱落角质填充于囊腔内,囊壁没有附件结构,囊肿内含大量胆固醇,又称胆脂瘤;囊壁为复层扁平上皮,外绕以纤维结缔组织。而皮样囊肿囊壁除含鳞状上皮外,尚有真皮、不等量的皮下组织和皮肤附件,如毛囊、皮脂腺、汗腺等。少数囊肿内完全被液状脂肪所充满,而名真性表皮样瘤或油脂囊肿(oil cyst)。
咽角化症(keratosis of pharynx)为咽部淋巴组织异常角化,多发生于腭扁桃体及舌扁桃体,咽部其他部位的角化病变较少见。本病多发生于30岁以前的青年。病因未明,以往多认为与纤毛菌感染、口腔卫生不佳、鼻窦及咽淋巴组织慢性炎症有关。
银屑病性关节炎(PA)是以银屑病[皮肤和(或)指甲]、特发性关节炎[周围关节和(或)脊柱]和类风湿因子(RF)阴性三联征为特征的疾病。
因带有利刃或尖端的物体的切割伤或刺伤,异物碎屑进入眼球,以及钝器伤及眼球而造成眼球的破裂者谓眼球穿通伤(perforating wounds of the eyeball)。由前部刺入贯穿整个眼球而由后方穿出的双穿通伤称为眼球贯穿伤(penetration wounds of the eyeball),是眼球穿通伤的一种。
脂肪肉瘤(liposarcoma)是脂肪性肿瘤的恶性代表,由不成熟的脂肪细胞组成,是脂母细胞的恶性肿物,是成人常见的软组织肉瘤。在肌体内脂肪聚集的部位,如腹部、腹膜后、臀部等部位多发,眼眶内罕见。它很少作为一种原发病变或作为一种从远距离原发位置转移而来的病变发生在眼眶。主要临床表现为进展较快的痛性或无痛性眼球突出,眶缘可触及边界欠清楚且质地稍硬的肿块、眼睑肿胀、眼球运动受限等,也可有视力下降和复视。