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淀粉样变性(amyloidosis)是多种原因引起的一组临床症候群,不是一个临床独立病种,而是一组由组织结构推动的蛋白沉积病。本病最早由Wirchow于1854年发现,近20年来随着淀粉样物质从各种疾病患者的组织中提取,其相应的化学成分得以进一步分析及了解,诊断率亦显著提高,实际上淀粉样变病临床上并非少见。其特点为淀粉样蛋白物质沉积于血管壁及组织中而引起多种病变,主要累及心、肾、肝、脾、胃肠、关节肌肉及皮肤等器官及组织。沉积可发生在局部或全身,病程可呈良性或恶性。淀粉样物质的沉积常是潜在病症的部分表现,与之相关的病症状态可能是炎症,自身免疫病、遗传病及肿瘤,其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位和沉积量。

尺神经损伤后手的尺侧、小指全部、环指尺侧感觉均消失。尺神经深枝为运动枝,有时受刺伤或贯穿伤。在腕部,尺神经易受到割裂伤。在手指及掌部,尺神经浅支亦易受割裂伤。

蝶骨嵴脑膜瘤是起源于蝶骨大、小翼上的脑膜瘤。内起自前床突,外抵翼点。早年Cushing将蝶骨嵴脑膜瘤分为内、中、外三个部位。近年Watts建议将此传统的定位分类方法简化为两型,即内侧型和外侧型。肿瘤多为球型,可以向周围各个方向生长。蝶骨嵴脑膜瘤可向颞部、额部和额颞交界处生长。内侧型肿瘤可起源于前床突,向眼眶内或眶上裂侵犯,也有少见的肿瘤向前颅窝底生长,从而引起相应的临床表现。外侧型蝶骨嵴脑膜瘤早期不出现症状。

多发性消化道息肉综合征(Generalized Gastrointestial Polyposis Syndrome),是指发生在中老年,具有消化道多发性息肉(为青年型错构瘤性或炎症性息肉),外胚层异常和伴有严重的间歇性腹泻、腹痛、肢体麻木刺痛等胃肠和神经系统症状的一组症候群。本征1955年由Crokhite及Canada报告。故又称Cronkhite- Canada综合征。发病年龄多在30~86岁,男性多于女性,约为1.5:1。

指胆管损伤和复发性胆管炎所致的胆管腔瘢痕性缩窄。可由医源性损伤、腹部外伤和胆管结石、感染引起。受累胆管因反复炎症、胆盐刺激,导致纤维组织增生、管壁变厚、胆管腔缩窄。进而出现胆道梗阻、感染的病理和临床表现。

除第5腰椎横突肥大并趋向骶骨化在临床上多见外,第3腰椎横突过长属次多见者。

多巴反应性肌张力障碍(dope-reactive dystonia ,DRD),又称Segawa病,是一种好发于儿童或青少年,以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病。其临床特点为症状的昼间波动性,以及小剂量多巴制剂有戏剧性和持久性反应是其显著的临床特征。用药后所有症状包括易疲劳、肌张力障碍、姿势异常、震颤都会完全消失。而长期服用左旋多巴无须增加剂量,且不会出现左旋多巴的运动并发症。1976年Segawa等首次描述该病,国外已有不少报道,近几年已引起国内临床工作者的高度重视。

胆道运动功能障碍(biliary tract dyskinesis syndrome)包括胆道运动功能失调(dyskinesis,即胆道排空速度异常)、胆道张力异常(dystonia,即胆道肌张力异常)和胆道共济失调(ataxic,即胆道各部分间协调障碍)。

胆道出血或称血胆症,是由于各种原因引起的肝内或肝外血管与胆道之间病理性沟通,血液经胆道流入十二指肠而发生的上消化道出血。胆道出血是上消化道出血的主要原因之一,国内并非少见。一般胆道出血表现为呕血或黑便,但多数病例常为隐性轻度出血。根据胆道出血的病因和部位,通常分为肝内和肝外两类。90%胆道出血来自肝内,来自肝外胆道及胆囊较少。病死率为7.2%~33%。

弹性假黄瘤(pseudoxanthoma elasticum)早期曾称为弥漫性黄色斑瘤(diffuse xanthelasma),以后又有非典型黄色瘤,营养不良性弹力纤维病之称。由于遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传与常染色体隐性遗传两型,每型又各分两组,临床多见染色体显性Ⅰ、Ⅱ组和常染色体隐性Ⅰ组,而常染色体隐性Ⅱ组较为罕见,通常显性遗传症状较隐性遗传严重。