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马蹄肾是肾脏先天性畸形融合肾中最常见的一种,在正常人群中的发病率为1∶400~1∶1000,男女之比为2∶1。两肾通常在主动脉前部中线第四腰椎高度融合在一起,集合系统和输尿管向前内侧移位,输尿管从融合的峡部前方通过,此外,常有非典型肾动脉供血。