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白塞病(丝绸之路病,白赛综合征,白塞氏病,贝赫切特氏病,眼-口-生殖器综合征)

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白塞病应该做哪些检查?

  一、【实验室检查】

  1.皮肤刺激试验

前臂屈面皮内注射生理盐水0.1ml,48h出现直径大于2mm红色硬结或小脓疱,小丘疹者为阳性,提示中性白细胞趋化性增强,阳性率约40%。

  2.C-反应蛋白(CRP)测定

CRP在眼部炎症发作前后均有升高,特别是在发作前不久最明显;CRP增高同时有中性粒细胞数值增多者,1周内眼病发作的阳性率达86.1%,因此认为测定CRP对预测眼部炎症发作有一定价值。

  3.红细胞沉降速度及白细胞分类

本病发病时,血沉明显加快,中性粒细胞比值亦显著增高。

  4.病理学检查

所有受害器官的基本病理改变为血管炎,大多为渗出性,少数为增生性,或两者兼而有之,急性渗出性病变表现为管腔充血,血栓形成,管壁及其周围组织纤维蛋白样变性,并有中性粒细胞浸润和红细胞外溢,中性粒细胞核常破碎成核尘,有明显的水肿,纤维素渗出,脓肿形成,增生性病理所见也无例外。

  5.有条件或必要时

还可做血清纤维蛋白溶解系统和免疫遗传学方面(6号染色体短臂)检查。

  二、【其他检查】

  1.X线检查

消化道钡餐检查,病程在7年以内的患者,常合并胃,十二指肠球部及小肠溃疡,个别病例可发生溃疡穿孔,小肠可出现不同程度的功能性改变,可见肠腔增宽,小肠黏膜皱襞增粗,有分节现象,有时可见部分空肠肠壁平直而呈香肠状。

  病程在10年以上的晚期患者,可有胃,小肠及结肠广泛性小息肉样充盈缺损,以小肠及结肠部为明显,在回盲部及升结肠部位可表现有增殖性大小不等的结节状充盈缺损,黏膜皱襞紊乱,病理诊断为溃疡性回,结肠炎。

  肺部表现较少见,若肺血管梗死或出血,常表现在肺野或肺门区有类似肺炎,肺转移瘤的密度增高圆形或椭圆形阴影,心脏影可增大,气脑造影可有轻度脑室扩大,脊髓造影可发现蛛网膜粘连。

  血管造影可发现肾动脉,肠系膜动脉,脑动脉等不同部位的血管呈节段性狭窄性改变。

  2.心电图

部分患者可出现ST段与T波改变,多数有窦性心动过速。

  3.脑电图

神经系统受累时,多数表现有弥漫性慢波,但也可有多种波形变化而无特征性波形,有脑干症状者可出现弥漫性慢波,无脑干症状者可出现轻度到中度慢波。

  4.针刺反应

这是本病目前惟一的特异性较强的试验,它的做法是用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺入皮内,然后退出,48h后观察针头刺入处的皮肤反应,局部若有红丘疹或红丘疹伴有白疱疹则视为阳性结果,同时进行多部位的针刺试验时,有的出现阳性结果,但有的却为阴性,病人在接受静脉穿刺的检查或肌内注射的治疗时,也往往出现针刺阳性反应,静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的阳性率。针刺的阳性反应与疾病受累的部位无明显关系,但与本病的活动性呈正相关,针刺试验阳性结果出现在我国60%以上的BD患者,而在地中海沿岸国家阳性率达80%,欧美国家本试验的阳性率较低,本试验假阳性较少,其特异性达90%。

  5.其他相关检查

根据患者的临床表现进行受累系统的相关检查,包括磁共振等影像学,血管造影,超声心血管检查,内镜,脑脊液等。

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